Lammellær iktyosis - forældre erfaring
Indlægget er skrevet af et forældrepar til datter med lamellær iktyosis.
Det nyfødte barn
Vores datter blev født 5 uger for tidligt. Hun havde en slags hvid maske over øjen- og næse- området og hendes hud var dækket af en tyk pergamentlignende hinde, som kunne minde om en stegepose.
Hun havde svært ved at holde varmen, og aftegningerne i hænder og fødder var svære at finde, da huden var opsvulmet.
Hun blev hurtigt lagt i en kuvøse for at holde varmen. Hendes ører var bemærkelsesværdig små, nærmest krøllet sammen.
Om morgenen efter hendes fødsel fik vi hudlægernes foreløbige diagnose som var "svær iktyosis", også kaldet Fiskehud.
Vores datter var født som "collodion baby" (den pergamentlignende hinde). Det var vigtigt, at hendes omgivelser var sterile, og huden skulle hele tiden holdes fugtig og smøres ind i lotion.
Lægerne fortalte, at den øverste hud ville tørre ud og blive afstødt i løbet af de første uger. Specielt denne tid var kritisk m.h.t. infektioner. Hun var nemlig mere modtagelig gennem revner og sår i huden.
Dette betød, at hun ikke måtte komme ud af kuvøsen, og at hænder og arme skulle være sterile, når vi skulle røre ved hende. Vi kunne ikke have den nære kontakt med vores datter den første tid. Vi kunne tale til hende og holde hende på hovedet, hvis hun blev ked af det.
Hun lå på neonatal akut-afdeling, der var nøje overvåget 24 timer i døgnet. Hun fik sondemad, blev smurt ind og fik dryppet øjne hver 3. time.
Vores datters hud begyndte langsomt at blive stivere og begyndte at sprække flere steder, specielt i bøjefurer. Den stramme hud gjorde, at hun ikke kunne lukke sine øjne og mund. Bevægeligheden i led, fingre m.m. var betydeligt nedsat.
Hendes ryg, numse og bagsiden af lårene var tilsyneladende uden den samme slags skinnende pergamentlignende hud, som hun havde på mave, ansigt, skinneben, hænder, arme og fødder. Men specielt på maven løsnede huden sig i store flager, og nedenunder var huden nærmest væskende og meget tynd. Hendes hud var meget rød.
Tilsyneladende lod hun sig ikke anfægte af hudens tilstand, hun tog næring til sig og tog på som hun skulle. De første døgn fik hun mad gennem en sonde, derefter fik hun først Profylac i flaske og da mælken løb til fik hun sin mors mælk. Indimellem fik hun Paracetamol mod smerter. Hun reagerede indimellem, når man smurte hende, men vi fik ikke indtryk af, at det gjorde ondt.
I løbet af 2. døgn begyndte vores datter at blive ammet. Alt var sterilt - dyne, tæpper, tøj, hænder, bryst o.s.v.
Hun begyndte hurtigt at sutte, men oplevelsen af den tætte kontakt og den anderledes lyd udenfor var så stort et indtryk, at hun faldt i søvn. Herefter var hun ude hver dag i ca. en time, for at hun kunne opleve den tætte kontakt til os.
På 4. døgn vurderede lægerne, at vores datter var så robust at hun godt måtte; pusles af os, uden at det var strengt sterilt. De sagde, at hun ville få den samme bakterieflora i huden, som vi har. Dog skulle vi stadig sterilisere vore arme og hænder.
Plejepersonalet behandlede hende dog sterilt, da de jo bar rundt på mangeartede bakterier fra hospitalet.
Vi badede vores datter for første gang den dag. Et par dunke med sterilt vand blev lunet i et varmeskab så vi kunne dyppe hende, hun var ikke begejstret, men det var nu rart at kunne skylle noget af al den creme væk.
De følgende dage gik alt fint fremad. Hun blev målt og vejet hver dag og fik også undersøgt sine øjne på 5. dagen. Der var ingen tegn på ustabilitet på baggrund af undersøgelser, blodprøver m.m., og det eneste vi koncentrerede os om var huden.
De første dage deltog vi ikke selv så meget i plejen af vores datter, sygeplejeskerne klarede alt. Vi havde lige overskud til at komme ned og kigge på vores datter, men så heller ikke mere. Det var meget hårdt psykisk.
Sygeplejeskerne var utrolig søde og opmærksomme. De kom springende ind på den akutte stue, så snart der var den mindste lyd. De var særdeles lydhøre overfor os forældre og kunne godt fornemme, hvordan de støttede bedst i situationen.
Om de skulle sige noget eller ej, og hvad de evt. skulle gøre og sige. Den støtte og hjælp de ydede, gjorde det mere overkommeligt at være i den situation vi nu engang var havnet i. Vi havde fuld tillid til dem, og vidste at vores barn var i de bedste hænder.
Snart overtog vi mere og mere plejen af vores lille datter. Vi smurte hende nænsomt ind på hele kroppen, uden at hun vågnede. Det tog godt en time før alt var gjort, og så kunne vi begynde forfra 3 timer efter. Der var meget at se til, men det var rart at passe hende selv, på den måde kunne vi langsomt knytte os mere og mere til hinanden.
Forældre
Vi var pludselig havnet i en situation vi aldrig havde forestillet os. Det var som om alt var fremmed, - selv vores lille datter synes fremmed. Det var et voldsomt indtryk at se på sit barn, som ser så anderledes ud.
Vi blev bange, fordi det så slemt ud, og hvis hun led kunne vi hverken gøre til eller fra. Vi tænkte meget på vores datters fremtid, og det var svært at håndtere, for der var ingen, der rigtigt vidste noget om sygdommen.
Vi oplevede pludselig hinanden på en anden måde, når den ene var svag, var den anden stærk og kunne støtte og trøste.På 2. døgn kom vi i kontakt med hospitalets psykolog. Det var et godt valg at gøre.
Vi fik talt om de voldsomme følelser lige her og nu, men samtidig var hun særdeles nyttig "ambassadør" for os i hospitalssystemet. F.eks. er der mange følelser involveret i kontakten til læger, sygeplejesker, socialrådgiver m.m. og psykologen formidlede vores ønsker i forhold til hvilken slags kontakt vi ønskede til de forskellige personer, og hvorvidt vi overhovedet ønskede kontakt med nogen.
Søskende, familie
Storebror (på otte år) tog det hele med en bemærkelsesværdig ligefremhed. Det var, som om han hurtigt accepterede tingene som de var.
Han havde mange spørgsmål, som han fik svar på. Han var glad og stolt af sin lillesøster. Det var vigtigt for os, at han var sammen med os, og at han var en del af vores nye familie, også mens vi var på hospitalet.
Han blev forkælet også af bedsteforældrene som tog sig meget af ham i den tid.
Hudens udvikling frem til 1 år
Efter de første uger og måneder stabiliseredes hudens tilstand gradvist. Huden blev afstødt til stadighed i flager som blev mindre. Huden i hovedbunden begyndte også at løsne sig, og håret fulgte med. Vi havde ingen forventninger til at hun ville få hår, øjenbryn og øjenvipper.
Derfor var hver enkelt lille tegn på nyt hår under den gamle hud en fryd. Efterhånden viste der sig almindelig hårvækst, små fine øjenvipper og øjenbryn kom langsomt til syne.
Fingre og tæer voksede indenunder den stramme indpakning. Vi pakkede fingre og tæer ud af den gamle collodionhinde ved at hive huden af med en pincet, det løsnede sig nemlig ikke af sig selv. Det var svært at se forskel på hud og negle og på nogle tæer kunne vi ikke se om der overhovedet var negle, eller til vores skræk være i tvivl om vi måske havde hevet en negl af.
Vi kunne se, at der var meget hud i ørerne og en dag fik vi fat i noget hud som viste sig at være en stor prop af creme og hud, der sad inde i hvert øre.
Meget tid går med indsmøring af creme på hele kroppen. 6 "hovedindsmøringer" + det løse – d.v.s. lige at smøre tørre steder ved bleskift. Yderligere "trimning" af negle, hud og ører foregår, når hun sover. Det tager tid og skal gøres nænsomt og forsigtigt.
Vi undrede os over, hvornår mon hun havde udskiftet al sin hud og kom langsomt til den erkendelse, at det var sådan at hun ville afstøde sin hud fremover. Nogle steder kunne vi også se, at huden ikke blev afstødt, og der blev huden tykkere.
Fortykkelsen af huden viste sig efterhånden i pande, øjenbryn, næse, tindinger og hovedbund. På kroppen viste fortykkelserne sig på fødderne, underben, hænder og underarme. Huden er her blank, hvorimod den på resten af kroppen er tør, skælende og indimellem ru.
Pleje
Vi begyndte at skrubbe på den fortykkede hud, når hun var i bad og lige bagefter med svampe, pimpesten osv. Vores datter tog det pænt, på trods af den lidt hårde behandling vi udsatte hendes krop for. I hovedbunden brugte vi neglebørste/svamp, som kirurger bruger på hospitalet.
Vi måtte simpelthen prøve os frem med cremer, bad og skrubning og finde frem til det, der var bedst og mest nænsomt.
Vi spørger ofte efter cremer, der tilfredsstiller disse behov på apoteket. Større apoteker har ofte mere viden, større udvalg og enkelte apoteker har endda også deres egen produktion, f.eks. Glostrup apotek.
Det var en stor åbenbaring da vi fik anbefalet LPLcremen fra Yamanouchi, og vi er næsten blevet fri for at skrubbe hende.
Således består plejen af vores datter i dag (1 år):
Morgen
Når vores datter vågner, smører vi let hendes ansigt og nakke. Vi skifter bleen og giver også lidt creme på tørre steder som vi lige kan komme til. Så spiser vi morgenmad.
Imens gør vi et bad klar med lunkent vand, - ikke for varmt da huden begynder at klø. Evt. putter vi lidt Ceridal Badeolie i vandet. Vi har kam, vaskeklud og svamp parat.
Det er vigtigt, at hun sidder så længe som muligt i badet, så huden kan opløse sig, og fugt kan trænge ind.
Huden begynder at opløse sig og blive blød efter ca. 20 min. Så begynder vi let at gnide med først en vaskeklud og senere en blød svamp på hele kroppen. Håret vasker vi med Ceridal Brusebad, og derefter reder vi det igennem mange gange for at få løs hud med.
Sidder vores datter over ½ time, kan hud nulres af med fingrene.
Det kræver tålmodighed af både hende og os. Vi skal sørge for at vaske, gnide og skylle i det omfang, vores datter gider.
Pludselig vil hun ikke mere og vil op. Derfor skal vi gøre det hyggeligt og interessant med legetøj, plaskeri osv. så hun vil blive i badet så længe som muligt.
Når hun vil op, går vi ind på hendes værelse, som er gjort varmt med varmeblæser i mellemtiden. På gulvet har vi lagt håndklæde og tøjbleer, så der kommer så lidt creme på gulvtæppet som muligt. Hun vil jo ned og lege. Så efter en lille krammetur begynder vi at smøre hende ind i Locobase Repair®.
Huden må endelig ikke blive tør, der skal smøres på våd hud, så fugten kan blive lukket inde med den fede creme. Repair® smører vi på ryg, mave, nakke og lidt i ansigtet ved øjenområdet og kinder under øjnene.
Derpå smører vi Locobase LPL-creme på arme, hænder, ben, fødder, pande, tindinger, ører og sparsomt ved øjenbrynene, så cremen ikke kommer i øjnene. Ca. hver 2.-3. dag indsmører vi håret i LPL- creme.
Andre dage smører vi hende slet ikke i håret, men lader det tørre og giver hende et bomuldspandebånd så vi får håret væk fra ansigtet når vi smører hende ind, så undgår vi fedtet hår.
LPL-cremen indeholder propylene glycol, som blødgører huden, og mælkesyre som hjælper huden med at opløse og afstøde fortykket hud. Det er virkelig en creme, som har lettet problemet med den fortykkede hud og gjort en meget stor synlig forskel.Når LPL-cremen er trængt lidt ind, smører vi derefter med Repair ® (ikke i hovedbunden).
Der er et vigtigt forbehold med LPL-cremen. Har vores datter revner eller tynd, rød hud nogle steder, smører vi hende med salve på disse steder, for syren i LPL-cremen vil svie der.
Vi holder indimellem også pause med LPL® cremen, hvis vi fornemmer, at huden er tynd og trænger til en pause, huden vil ellers blive irriteret og svie med stor jammer til følge.
Vi giver hende hurtigt tøj på, for vores datter klør sig, når hun ikke har tøj på, og desuden holder tøjet på fugtigheden.
Når vores datter tager sine formiddags- og eftermiddagshvil, smører vi øjnene med Neutral øjensalve, da øjnene ikke lukkes helt p.g.a. stram hud.
Middag
Efter frokost trænger hun til at blive smurt igen. Huden bliver relativt hurtigt tør igen efter dagens første smøretur, men efterhånden som flere lag kommer på holder det længere.
Vi varmer igen værelset op med varmeblæser og varmer også her tøjet let foran blæseren, før hun får tøj på igen.
Først smører vi kroppen ind i en creme, som er lidt mere vandholdig end den helt fede Repair®. Alt efter tørhed smører vi først i lotion og derefter i fed creme for at holde på den tilførte fugt.
Som mere vandholdig creme bruger vi enten (listet efter indhold af vand, størst vandindhold først): Apotekerens Archiv creme, Blå Dermalog, Rød Dermalog, Locobase fedtcreme.
Ønsker vi en endnu mere vandholdig creme, har vi i en spray-forstøver blandet ca. 70-80% kogt og afkølet vand og derefter spædet op med Blå Dermalog. Denne spray kan også bruges til hovedbunden, hvis den begynder at klø hen ad dagen, og også i ansigtet m.m.
Når huden har fået tilført fugtighed smører vi enten den helt fede Repair® eller den lidt mindre fede Locobase fedtcreme på. Bag ører, i nakken, i armhulerne og evt. knæhaserne smører vi også med apotekets salve (til eksemhud).
Eftermiddag
Hvis huden er tør, smøres igen som ovenfor anført i vandholdig creme, hvorpå der bagefter lægges en fed creme. Er huden ikke så trængende, nøjes vi med en fed creme.
Alt efter behov gives endnu en smøretur senere på eftermiddagen.
Aften
Efter aftensmaden gives en stor smøretur som om morgenen, dog uden LPL-creme. Håret smøres ind i Apotekerens Archiv creme eller Warming basiscreme, som er mere fedtet, da den indeholder palmeolie.
Hun får en bomuldshue på, som både skal holde på cremen og sørge for, at sengetøj ikke bliver cremet ind.
Sen aften
Inden vi går i seng renser vi hendes ører med små vatpinde (podepinde – pas på ikke at komme for langt ind). Der ophober sig hurtigt smuds i øregangen, da huden også her er skællende og tør. Når øret er renset, drypper vi en dråbe tidselolie i øregangen. Således smøres øret og løsnet hud kan nemmere finde vej ud af øret.
I øjnene lægger vi Neutral øjensalve, da øjnene ikke lukkes, helt når hun sover. Negle ordner vi også her, da det er vanskeligt at ordne negle, når hun er vågen. Tykke neglebånd vokser efterhånden ned over neglene.
På apoteket kan købes en lille neglebånds-skærer, som er god. Derudover flosser neglene let og skal derfor files.
På tæerne har hendes lilletå-negle tendens til at gro ned og skal derfor files ofte.
Vi slutter af med at smøre ansigt, nakke og hænder med Repair® eller salve. Så holder ansigtet nogenlunde natten igennem, og huden strammer mindre og trækker derfor også mindre i øjenlågene.
Generelt er der stor forskel på hudens tilstand og årstiderne.
Sommer:
Lun, fugtig luft er godt for huden. Tilgengæld har man mindre lag tøj på og derfor er der større fordampning af fugtighed fra huden.
De helt fede cremer kan være ubehagelige at have på om sommeren, da huden har brug for at komme af med varme. Et lag fed creme virker som et låg, der også holder på varmen.
Sammenholdt med at evnen til at regulere kropstemperatur er væsentlig nedsat, skal vi holde øje med at vores datter ikke overopheder.
En forstøver med vand kan hjælpe huden med at nedkøle, er der meget varmt hjælper en ventilator også.
Vores datter er ekstra følsom overfor lys. Det skyldes sikkert, at hun har sværere ved at knibe øjnene sammen for at beskytte øjnene. Derfor får hun ofte en kasket på.
Når det blæser, skal øjnene også smøres, da øjnene også tørrer lettere ud af samme grund som ovenfor.
Sammenfattende må man sige at hverdagen kræver en god portion planlægning.
Speciallæger
Vores datter følges selvfølgelig tæt af hudlæger.
Derudover går vi til ørelæge 1 gang om måneden. Det er vigtigt, at hun ikke får mellemørebetændelse, da man ikke kan punktere trommehinden samtidig med at man drypper ørerne. Dette vil kræve oprensning af ører under narkose for at undgå drypning af ører.Vi har haft stor glæde af fysioterapi til vores datter.
Hun har, siden hun var 2 uger gammel gået til fysioterapi, de første 6 måneder 2 gange om ugen. Hun havde mange stramninger i starten, men en vedholdende træning mener vi klart har hjulpet på hendes motorik. Ved 1 års alderen var der ikke flere stramninger.
Det er ikke fundet nødvendigt endnu at blive fulgt af en øjenlæge.
Mail to: iktyosisforeningen |
