Kendetegnes ved tør og kraftigt skællende hud, der kan blive fortykket flere steder.

Hos nogle er huden rød og tyndt skællende (CIE).

Et barn med lamellær iktyosis fødes ofte som collodion baby, det vil sige at huden er mere eller mindre dækket af en plastlignende hinde der tørrer ud/stivner og afstødes i løbet af nogle dage eller uger.

Problemer med tørre og rindende øjne optræder også ofte. Det skyldes at den stramme hud trækker i øjenlågene og personen kan have svært ved at lukke øjnene.

Der kan også forekomme udadvendte øjenlåg (ectropion/ intropion) hvilket kan have kosmetiske konsekvenser i et varierende omfang. Skællene kan ophobe sig i øregangen og hovedbunden, hvilket medfører at disse regelmæssigt skal rengøres.

Lamellær iktyosis er medfødt og ofte svær. Sygdommen findes i flere forskellige varianter. Sygdommen er meget sjælden og ses hos ca 1/500.000 i befolkningen.

I denne gruppe indgår den form for iktyosis der benævnes "Congenit Ichtyosiform Erythrodermi" (CIE), som forekommer hos ca. 1/100.000 i befolkningen

Arvegang: autosomal recessiv

Tekster: Agneta Gånemo Oversættelse: John Grønning Poulsen