Congenit Ichtyosisform Erythrodermi - CIE

Indlægget er skrevet af kvinde med Congenit Ichthyosiform Erythrodermi (CIE)

Årsagen til Congenit Ichthyosiform Erythrodermi er i dag stadig ukendt. Man ved det er en genfejl, der involverer min. 2 gener, men ikke hvilke. Det kan variere fra person til person, selvom symptomerne er de samme.

CIE er en svær medfødt form for Ichthyosis. Man bliver født som "collodion baby". Det vil sige, at huden er plasticagtig og afstødes i felter/plader.

Dette sker i de første dage efter fødslen. Plejepersonalet skal være opmærksomme på væske- og varmeregulering, idet væske kan fordampe gennem de åbne hud- områder. Man skal ligeledes være opmærksom på overophedning, da barnet har en meget dårlig evne til at svede.

Senere fremtræder huden tynd, rød og skællende over det hele med fine hvide skæl. Normal hud bliver udskiftet langsomt gennem ca. 28 dage, mens overhuden ved CIE udskiftes voldsommere på 2-4 dage.

Der kan forekomme områder med særlig tyk hud, hvor overhuden på en måde ophobes, på f.eks. håndflader, fodsåler og omkring led. Disse fortykninger er brunlige og brostensagtige, og de kan ikke bare tages af, selvom det ser sådan ud!

Fortykningerne opstår som regel der hvor huden bliver "slidt". Man skal derfor være opmærksom på f.eks. beklædning for at undgå dem. Huden er desuden meget tør og kløer derfor en del.

Huden går nemt i stykker ved slag, men det er som regel ikke noget der kræver speciel behandling, da såret hurtigt tørrer ind og heler i løbet af et par dage.

Det er vigtigt altid at holde huden fugtig med cremer. Jo mindre hud, der er ophobet på kroppen, jo nemmere er det. Det er derfor vigtigt at opbløde huden i kar eller brusebad dagligt. Når huden er opblødt, kan man vaske en masse skæl af med f.eks. en svamp med sæbe.

Under badet bliver fortykningerne også bløde, og man kan forsigtigt prøve at vaske dem af. Hvis man benytter karbad kan man med fordel tilsætte lidt badeolie. Der findes også specielle bade med klid, der giver huden fugt. Det skal dog ordineres af en hudlæge.

Efter badet er det vigtigt med det samme at smøre huden i fugtgivende creme. Det er meget individuelt, hvad der er mest behageligt, så man må prøve sig frem. 10% Carbamid creme er meget effektiv, men den kan svide, fordi huden er tynd.

Det er dog kun lige når det påføres, og efterfølgende er huden blød meget længe. Til natten kan man så påføre huden noget mere plejende, som f.eks. vaselin ph5 med 10% carbamid.

Det er en meget fedtet creme men også meget behagelig.

Fortykningerne kan smøres med Salicyl Vaseline fra 2-10%. Det kan dog gøre ondt når skorperne falder af, så man skal være meget varsom.

Med hensyn til behandling af kløe, må man selv afgøre, hvad der er mest hensigtsmæssigt. Hvis man vælger creme, er det nemmest, hvis det bare er en lokal kløe, men hvis det er kløe generelt, kan man overveje tabletter.

De fleste tabletter virker dog sløvende, men hvis det f.eks. kun er nødvendigt om natten, er det det bedste. Det er som regel om natten man klør mest, da man jo ikke selv er opmærksom på det. Alt dette afhænger dog af den enkelte, så det er vigtigt at prøve sig frem.

Hårbunden er også vigtig at behandle, da det ellers kløer voldsomt og påvirker hårets vækst. Det kan være svært at bruge cremer, da det fedter meget, men der er forskellige gode olier (f.eks. Ceridal Hudolie eller almindelig madolie), man kan påføre f.eks. til natten. Man må prøve sig frem og finde noget der er nemt at vaske ud.

Indvortes behandling med syntetiske A-vitamin derivater som Neotigason eller Roaccutan kan være gavnlig hos nogle voksne personer med CIE. Der kan dog opstå væsentlige bivirkninger, og forholdsregler skal tages, hvorfor præparaterne ordineres under kontrol af hudlæge.

Af anden indvortes behandling kan nævnes naturmedicin med fiskeolie. Det har en lille effekt, hvis man tager en høj dosis.

Endelig kan huden også holdes fugtig "indefra", hvis man drikker store mængder vand (3-4 ltr. pr. dag for et voksent menneske, gerne mere hvis man er fysisk aktiv).

CIE ændrer sig sjældent over tid. Der kan dog være udsving mellem årstiderne. Bl.a.kan opstå forværring om vinteren pga. den tørre luft. Man skal derfor være ekstra omhyggelig med at holde huden fugtig.

I sommerperioden er huden ikke så tør. Varm fugtig luft forbedrer situationen, men sollys forværrer huden, da den altid er "ny" Det gør den meget følsom overfor sollys. Man kan blive skoldet på meget kort tid også gennem vinduer!

Det er derfor vigtigt altid at huske solcreme med en høj faktor. Hvis man har det på, kan det godt lade sig gøre at opholde sig i solen flere timer. Man bliver dog ikke brun af den grund.

Havvand har også en god effekt på huden. Saltindholdet virker rensende og ophelende, og fordi det er koldt fjerner det ikke hudens fedtlag, så det er ikke nødvendigt med så meget creme bagefter.

Personer med CIE er meget dårlige til at regulere kroppens varme. Man skal derfor være opmærksom på at have nok tøj på når det er koldt. Det kan f.eks. være nødvendigt med flere par bukser.

Ligeledes skal man passe på, at kroppen ikke bliver overophedet, når der er varmt eller under fysisk aktivitet. Huden har en meget dårlig evne til at svede, så man kan ikke slippe af med varmen, og får let hedeslag.

Den normale sommer i Danmark er ikke noget problem, men hvis man f.eks. er meget fysisk aktiv i sommervarmen, kan man blive utilpas.

Det er heller ikke alle former for idræt, der er behagelige for CIE-patienter. Det skyldes til dels, at man bliver overophedet, men også at huden kan føles tør, så det er ubehageligt at bevæge sig så meget.

Den type motion, der er mest behagelig, er faktisk svømning, da huden bliver kølet ned og holdt fugtig på en gang. Bagefter er det selvfølgelig nødvendigt med creme. Der er også grænser for, hvor meget man kan opholde sig i klorvand, da det udtørrer huden, men 1-2 gange om ugen er ikke noget problem.

Det kan faktisk føles gavnligt, da huden bliver blødt godt op som i et karbad.