Referat af symposion om Collidion Baby i Roskilde d. 17/9 2003

Dermatolog afdeleningen på Roskilde Sygehus afholdt den 17. september et symposium for hudlæger, hvor hovedvægten var lagt på Collodion Baby og iktyosis. Iktyosisforeningen fik via Michael Heidenheim og tilbuddet om at deltage, og det ville vi selvfølgelig meget gerne. Roskilde Sygehus' dermatologi afdeling afholder symposiet en gang årligt, så det var meget positivt at konstatere at årets emne var Collodion Baby.

Indlednigsvis blev der gennemgået nogle cases/sygdomstilfælde, hvor en hudlæge beskrev en sygdom og behandlingen af denne ud fra et konkret patienttilfælde. Kun den sidste case omhandlede iktyosis. Her havde Michael Heidenheim et indlæg om ichthyosis congenita. Først blev der vist og beskrevet tre tilfælde af medfødt iktyosis. Der blev kort fortalt om kendetegn ved diagnosen og vist billeder af nyfødte med iktyosis. Bl. a. kunne vi genkende vores egen datter på et par af billederne.

Dernæst beskrev Michael Heidenheim en 51-åig patient "ichthyosis congenita". Han havde aldrig modtaget nogen behandling udover nogle røde bade og tjære i ungdommen. Han havde udviklet nogle forstadier til hudkræft og der blev vist nogle former for iktyosis, hvor der var øget risiko for at udvikle hudkræft.

Efter Michael Heidenheims afholdt Dr. A.P. Oranje fra Holland symposiets hovedindlæg "Ichthyosis:Collodion Baby: What's new". Dr.Oranje arbejde til dagligt på Rotterdams Universtiteshospital og har stor erfaring i behandlingen af Collodion Babys.

Han fortalte at der i Holland blev født en Collodion Baby (Cb) ca. en gang pr. 1½ år, ud af et årligt fødselsantal på 200.000. Dr Oranje har lavet en undersøgelse baseret på 17 tilfælde af Cb. Det var denne undersøgelse der lå til grund for hans indlæg. Han indledte med at beskrive kendetegnene ved Cb og viste eksempler på nyfødte med diagnosen. Historisk set blev det det første tilfælde af Cb registreret i 1884 (hvilket selvfølgelig ikke betyder at sygdommen ikke har eksisteret før). I 1892 fik diagnosen navnet "Collodion baby" (Collodion betyder en hinde som er lagt uden på en genstand).

Ved Cb ses en lidt forhøjet forekomst af for tidlig fødsel. Hinden begynder at skælle af inden for den første uge og vil som regel være væk efter 4.uge. Der kan være op til 3 gange afskælning af den hindelignende hud. Ofte har Cb sammenkrøllede ører som følge af den stramme hud. Som regel bliver ørerne normale efter afskælning af hinden.

I forbindelse med afskælningen er der en stor infektionsrisiko samt fare for dehydrering. Tidligere (for bare 25 år siden) døde ca. 33% af alle Cb, primært som følge af infektioner. I dag er man blevet meget bedre til at "passe på" børnene, så dødeligheden er stort set ikke anderledes end for almindelige babyer.

Selfhealing collodion baby, optrådte i ca. 10% af tilfældende. En selfhealing Collodion baby udvikler stort set normal hud senere i barndommen. I 90%  af tilfældene med Collodion baby udvikledes efterfølgende en eller anden form for iktyosis.

Ud af Dr. Oranjes 17 undersøgte tilfælde udviklede 59% lamellær iktyosis, Sjögren Larsson opstod i 6% (1 person) af tilfældene, epidermiolytisk hyperkeratose også 6% og 24% udviklede normal hud. Der er altså en forskel i hyppigheden fra hans konkrete eksempler og den generelle hyppighed.

Infektionsrisikoen var her den største fare, men også dehydrering som kunne opstå meget hurtigt.

Der var især infektionsfare for de børn der blev indsmurt i creme. Han mente ikke at der nødvendigvis skulle smøres og at det var vigtigt at der i kuvøsen skulle fugtes med 80% luftfugtighed, hvilket så også skulle afhjælpe dehydrering. Hvis der skulle smøres skulle det være med creme der selvfølgelig var fri for bakterier og opbevares i pumpebeholdere (bøtte med pumpe) a.h.t. at bakterier ikke kommer ned i bøtten/tuben. Opstod der dehydrering skulle der behandles med intravenøs rehydrering (her var der fare for infektion i såret). Men altså opstod hovedparten af infektionerne der hvor der blev smurt med creme.

Ved åbne sårområder behandledes med zinksalve.

Derudover kunne Dr Oranje fortælle at man ikke kunne forudsige forløbet og arten af hudsygdom før efter 3-6 måneder. Heller ikke en hudbiopsi ville hjælpe, tværtimod var der her øget risiko for infektion i såret herfra. Så man skulle "bare" vente og se.

Vi synes virkelig at det var vigtige nyheder i behandlingen af collodion baby. Vi var glade for den interesse der var for emnet. Der deltog ca. 30 læger fra hele landet. Vi mødte interesse og venlighed fra arrangørernes side og vi følte os velkomne.

KH Vibeke og John